SLE女性多见，男女之比为1∶13，但男女患者有同样高的肾脏受累率，平均发病年龄为27～29岁，85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和脏器，临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现，结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查，则SLE 100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重，也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发，都会使受累的脏器损害更为加重，甚至出现功能衰竭。

1.SLE的肾外表现

(1)一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现，90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。

(2)皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样，发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损)，可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。35%～58%的SLE患者可有光过敏。50%～71%的患者可出现脱发，是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。

(3)关节和肌肉病变：约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。5%～10%的患者有无菌性股骨头坏死，多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。

(4)肺和胸膜病变：28%～50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有认为，胸腔积液ANA≥1∶160，或胸腔积液/血清滴度≥1，或SM抗体阳性，有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%～10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率较高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重，X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野偏多，阴影变化大，大剂量激素治疗效果明显。

(5)心血管系统表现：50%～55%的SLE患者可合并有心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。

(6)血液系统病变：50%～75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血，部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%～60%的患者可出现白细胞减少，多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(＜1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20%～50%的患者可并发轻度的血小板减少，多在(50～150)×109/L，5%～10%的患者可少于50.0×109/L以下，是SLE病情活动的常见临床表现。此外，25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等，导致凝血功能异常。

(7)胃肠道症状：25%～50%的患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。30%的患者可有肝肿大和肝功能异常，少数有脾大。

(8)精神神经系统表现：50%～60%可出现神经精神病变，临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神错乱等)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等。多数与狼疮病情活动有关，预后差，是SLE的重要死亡原因。

(9)其他：月经不规则、痛经，经量过多或过少。部分患者可有无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。

2.SLE的肾脏表现  患者出现肾脏损害时称为狼疮肾炎(LN)。大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤，症状可轻可重。狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状，水肿很常见，1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。按其临床症状可分以下几型：

(1)轻型：即无症状性血尿和(或)蛋白尿型，本型占30%～50%，临床较常见。临床表现为轻～中度蛋白尿和(或)血尿，而无水肿、高血压等，尿蛋白小于1g/d，肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎，预后良好。

(2)急性肾炎综合征型：较少见，临床表现如链球菌感染后急性肾炎，起病急，有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水肿、高血压，偶可发生急性肾衰。

(3)急进性肾炎综合征型：较少见，临床上酷似急进性肾小球肾炎。起病急骤，发展迅速，出现少尿甚至无尿，常有血尿、蛋白尿、管型尿，可有水肿，常无高血压或仅有轻度高血压，贫血和低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化，数周或数月则发展至尿毒症。病理改变常为严重的弥漫增生型、新月体肾炎或有伴严重的血管炎。

(4)肾病综合征型：最常见，约占60%病人起病呈肾病综合征表现。即大量蛋白尿(＞3.5g/d)、低蛋白血症，可有明显水肿，但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况，一种单纯有肾病综合征的表现，血尿无或少，无高血压或仅有轻度高血压，此类型病变发展缓慢，肾功能在长时间保持稳定，病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外，伴有血尿、高血压和肾功能损害，如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症，病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

(5)慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长，迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

(6)肾小管综合征型：少见，表现为慢性间质、小管损害，可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见，可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。

临床“寂静”型：没有肾脏损害的任何症状、体征，尿液检查阴性，但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时患者的狼疮活动表现可不明显。

(7)抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减低及流产倾向，可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。

对狼疮性肾炎的治疗，应根据临床表现、实验室检查和病理变化来决定治疗方案。一般认为，临床症状轻微，肾小球结构正常或轻微病变，轻度系膜增生者，可用抗疟药、阿司匹林(乙酰水杨酸)或NSAID等治疗，可同时加用小剂量激素口服。膜型狼疮性肾炎，多用激素加细胞毒药物治疗，但要注意本型治疗后蛋白尿难以完全阴转，而病情发展多呈良性经过，因此，在治疗过程中，要防止治疗过度而冒药物毒副作用的危险。WHO Ⅲ型和Ⅳ型(尤其是WHO Ⅳ型)在临床上多表现为肾病综合征或急进性肾炎，甚至出现进行性肾功能衰竭，多主张激素加细胞毒性药物联合治疗。下面的治疗方法主要针对表现为肾病综合征的LN。

1.糖皮质激素  自1948年肾上腺皮质激素首次被用于治疗SLE后，糖皮质激素(简称激素)目前仍然是治疗LN的传统药物。一般选择标准疗程的泼尼松治疗，即首始治疗阶段，予泼尼松1～1.5mg/(kg·d)，每天晨顿服，8周后开始减量，每周减原用量的10%，至小剂量[0.5mg/(kg·d)]时，视情况维持一段时间后，继续减量至维持量(隔天晨0.4mg/kg)。现认为如终生服药可以减轻复发。有学者认为对肾病综合征型LN，如首始治疗阶段激素剂量不足则往往无效，肾小球损害会持续发展而导致尿毒症。对表现为重症肾病综合征或伴有急进性肾功能衰竭者，可先予甲泼尼龙0.5～1.0g加入生理盐水中静脉滴注，冲击治疗3天，再改为标准疗程泼尼松口服治疗。在激素治疗首始阶段，可配合滋阴降火中药，以减少外源性大剂量激素的副作用，在激素撤减至小剂量以后，酌加补气温肾中药，以防止病情反跳和激素撤减综合征。

2.细胞毒性药物  临床实践表明细胞毒性药物联合激素治疗较单纯应用激素治疗者疗效要好得多。常用的细胞毒性药物有：

(1)环磷酰胺(CTX)：在众多的细胞毒性药物中，环磷酰胺(CTX)是最为广泛用于治疗LN的药物。狼疮性肾炎患者用激素加环磷酰胺(CTX)治疗，对保存肾功能、减少肾脏死亡率较单纯使用激素治疗疗效更明显。重复肾活检显示，使用激素加环磷酰胺(CTX)治疗的患者，其肾脏狼疮活动指数和慢性指数均低于单纯应用激素的患者。激素治疗失败的患者，如加用环磷酰胺(CTX)也能取得良效。近年来有资料显示，大剂量静脉环磷酰胺(CTX)冲击治疗对肾脏的保护效果比口服为好，并且各种副作用反而更轻。静脉环磷酰胺(CTX)冲击疗法国外多采用每次0.75～1.0g/m2，每月1次，用6次后改为每3个月1次，共2年，同时口服小剂量泼尼松(0.5mg/kg)。对于高度狼疮活动者，也可采用2周冲击的方法，即在标准激素治疗的同时，予以环磷酰胺(CTX)8～12mg/kg加入生理盐水中静脉点滴或静注，连续2天，每隔2周冲击1次，至累积总量为150mg/kg后，改为每3个月冲击1次，直至病情稳定1～2年后可考虑停止

患者平日多喝温开水.平常不吃葱姜蒜辣椒羊肉花椒茴香樱桃龙眼菠萝等热性食物和料理。可以吃香蕉梨猕猴桃杨桃、黄瓜菠菜、茄子、空心菜、鸭蛋、鸭肉、兔肉、红薯绿豆汤苦瓜等苦味的东西,因为按中医说,它们是凉性的，败火的好东西,尤其是苦味的东西,更是败火的天敌。但要适可而止,一次吃得太多会拉肚子。

SLE肾损害的预防,主要依赖于狼疮的预防以及原发病的早期诊断和合理有效治疗。狼疮的预防可减少肾损害等并发症的发生，合理有效治疗可延长患者的存活期。本病死因主要是感染、肾功能衰竭和中枢神经系统病变，近年来SLE 5年及10年存活率分别在95%及85%以上。这与对原发病的早期诊断和合理有效治疗密切相关观。

SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致，如遗传、病毒感染、免疫异常、阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。

1.免疫遗传缺陷  SLE的发生与遗传因素有关，家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLA DR区，HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLA B8/DR2者，较易产生细胞及体液的超敏免疫反应；这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLA DR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性。另外，SLE还存在多种补体缺陷，如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE易感性相关。

2.外界环境因素  诱发或加重SLE的外界因素众多，其中慢性感染、药物、物理因素、情绪刺激、生活环境等都较为重要。

(1)慢性感染：常见者为慢性病毒感染，在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体，与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似，但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒，故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中，存在多种高滴度的抗病毒抗体，例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲，不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一，但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外，也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。

(2)药物：多种药物与SLE发病有关，但致病机制各不相同。

①诱发SLE症状的药物有青霉素、磺胺类、保泰松、金制剂等。这类药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或使潜在的SLE患者发病，或使患有SLE者病情加重，停药不能阻止病情发展。

②引发狼疮样综合征的药物有肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。这类药物长时间大剂量使用后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变，但发病机制尚未清楚。有人认为氯丙嗪在紫外线照射后与可溶性核蛋白结合增强其免疫性，肼屈嗪与可溶性蛋白结合，在体内能增强自身组织成分的免疫原性。此类患者在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。随着新药品的不断出现，也有人认为药物可作为外源性载体，与宿主组织决定簇结合，诱发自身抗体产生。因此，临床使用药物时应注意药物性狼疮的发生。

(3)物理因素：约1/3 SLE患者对日光过敏，紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变。正常人皮肤组织中双链DNA经紫外线照射后可发生二聚化，形成胸腺嘧啶二聚体，而去除紫外线照射后，可修复解聚。SLE患者有修复二聚化DNA的缺陷，过多的胸腺嘧啶二聚体则可能成为致病性抗原。也有人认为紫外线照射可使皮肤细胞受损，抗核因子得以进入细胞内，与胞核发生作用，产生皮肤损害。另外，X线照射、寒冷、强烈电光照射也可诱发或加重SLE病情。

(4)饮食：含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果、欧洲防风等，具有增强SLE患者光敏感的潜在作用；含有联胺基因的蘑菇、烟熏食物、食物染料及烟草等可诱发药物性狼疮；含有L-刀豆素的苜蓿类的种子、新芽及其他豆荚类等也可诱发狼疮。限制热量及脂肪酸的摄入量可降低鼠狼疮的严重程度，推测此举可能对SLE患者有益。

(5)其他：石棉、硅石、氯化乙烯及含有反应性芳香族胺的染发剂可能与SLE发病有关。严重的生理、心理压力皆可诱导SLE的突然发作。

3.内分泌因素  SLE主要累及女性，育龄期女性的患病率比同龄男性高9～13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。无论男性或女性SLE患者，其16α-羟化雌酮和雌三醇水平均显著增高。女性避孕药有时也可诱发狼疮样综合征。人体及动物试验研究均证明，雌激素可增加B细胞产生针对DNA的抗体，而雄激素可抑制此种反应，近来发现SLE患者血清中泌乳素升高，导致性激素的继发性变化，此有待进一步研究证实。

发表现，又可作为SLE的主要或唯一表现，故临床极易误诊为原发性肾小球疾病，特提出以下几项鉴别要点：

1.原发性肾小球疾病  不发热，除非合并感染。

2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等，尤其是青年女性，应高度怀疑狼疮性肾炎。

3.确诊为原发性肾小球疾病之前，有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等，以免误诊。

4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检)，亦有助于鉴别。

实验室检查：

1.尿常规检查  尿液成分变化对狼疮性肾炎的诊断和疗效观察均有重要意义。LN患者可出现血尿、蛋白尿、白细胞尿和管型尿，肾功能不全时可有尿比重下降，及尿毒症表现，尿素氮、肌酐均明显升高。

2.血常规检查  有血液系统受累的SLE患者，可出现：

(1)红细胞减少，血红蛋白减少，同时可伴有网织红细胞增多，Coombs试验阳性。

(2)白细胞减少，可在4.0×109/L以下，用较大剂量激素治疗的患者，可有白细胞和中性粒细胞数升高。

(3)血小板减少，常在100×109/L以下。

3.血液化学检查  活动性SLE的患者几乎均有血沉增快，部分患者即使在病情缓解期血沉仍然较高。绝大多数狼疮活动患者有高球蛋白血症，主要是γ-球蛋白增高，少数患者有冷球蛋白血症和补体水平(C3、C4、CH50，尤其是C3)下降；可有循环免疫复合物(CIC)增加，血中多种细胞因子如IL-1、IL-2、IL-6、IL-2受体、肿瘤坏死因子增加。除非合并感染，C反应蛋白一般不高。

4.自身抗体检查  SLE时血中可出现多种自身抗体，对诊断有重要意义。

(1)抗核抗体(ANA)：阳性率高，达95%，特异性约70%，可作为良好的筛选试验，周边型或均质型对SLE诊断意义较大，而斑点型和核仁型可见于其他的结缔组织病。当ANA≥1/80时对诊断颇有特异性。

(2)抗ds-DNA抗体：未经治疗的SLE患者，抗ds-DNA抗体阳性率约为72%，特异性较高，可达96%，仅偶见于舍格伦综合征、类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎。抗ds-DNA抗体的浓度变化对判别SLE活动有一定价值。

(3)抗Sm抗体：阳性率低，仅见于25%的SLE患者，但特异性极高，可达99%。

(4)抗组蛋白抗体：阳性率为25%～60%，特异性较高，药物性狼疮90%阳性，偶可见于类风湿性关节炎及舍格伦综合征等。

(5)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体：两种抗体对诊断SLE的敏感性和特异性均较差，主要见于舍格伦综合征患者。

(6)其他抗体：SLE时还可有多种自身抗体存在，如抗RNP抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗红细胞抗体、抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗骨骼肌细胞、抗平滑肌细胞抗体、抗甲状腺上皮细胞抗体等。

其他辅助检查：

1.肾活检和皮肤狼疮带试验(LBT)  肾活检结合免疫荧光和电镜检查，对SLE的确诊率几乎达100%，并可确定狼疮性肾炎的病理类型及判断疾病的活动性和慢性变程度。

皮肤LBT对诊断SLE具有较高的价值。一般取材部位在暴露部位非皮损皮肤，多取腕上伸侧外观正常的皮肤，在皮损部位取材假阳性率高。用直接免疫荧光法在皮肤的表皮与真皮连结处或皮肤附属器官基底膜处见到一条由IgG、IgM和(或)其他免疫球蛋白、补体组成的黄绿色荧光带，呈均质或颗粒状，则为LBT试验阳性。对无肾外表现的LN，鉴别诊断有困难时，皮肤LBT有重要意义。

SLE的肾脏病变多种多样。其病理改变的特征为：

(1)“铁线圈”样病损：由于内皮下沉积物而使基膜增厚，电镜和免疫荧光检查有大量的内皮下沉积物，是SLE肾损害的重要特征。

(2)苏木精小体：一般认为是抗核抗体在原位造成细胞损害所致，由高度凝固的细胞核染色而成。

(3)坏死性血管炎：微动脉和毛细血管呈纤维素样坏死。

(4)电镜下可见电子致密物沉积、核碎裂、病毒样颗粒和包涵体。

(5)免疫荧光检查：免疫球蛋白沉积。

其病理表现按WHO分型(1982)可分为6型：

Ⅰ型正常肾小球型：极少见，光镜及免疫荧光检查肾小球大致正常。

Ⅱ型系膜增生型：病变局限于系膜区，光镜下无异常或轻度节段性系膜增生(Ⅱa型)或有一定程度的系膜增生(Ⅱb)。免疫荧光可见系膜区IgG和(或)IgM、C3、C4、C1q沉积，呈颗粒状。电镜下可见系膜区电子致密物沉积，肾小球上皮细胞足突呈节段性消失。常无肾小管、间质及血管的异常。

Ⅲ型局灶节段型：在系膜病变的基础下，部分(＜50%)的肾小球毛细血管亦同时受累，出现节段性细胞增生，可伴细胞坏死。免疫荧光检查表现在系膜区和毛细血管壁有IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、备解素呈颗粒状沉积。电镜可见内皮下、系膜区电子致密物沉积。

Ⅳ型弥漫增生型：最常见，约占半数以上。病变严重而广泛，光镜下可见几乎所有的肾小球均程度不等地受累，系膜细胞和内皮细胞增生，白细胞聚集，细胞核破碎现象明显，可有新月体形成。可出现铁丝圈样病损和苏木精小体。免疫荧光检查可见肾小球所有区域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等呈颗粒状沉积，呈“满堂亮”现象。电镜下可见系膜区、内皮下有显著的电子致密物沉积。

Ⅴ型膜型：较少见。与原发性膜性肾病相似，但同时有系膜及内皮细胞增生。免疫荧光可见IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及备解素沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，亦可见于系膜区。电镜下可见系膜区、内皮下、小管间质等处电子致密物沉积。本型可进一步分为Ⅴa(与原发性膜性肾病相似)、Ⅴb(伴弥漫性系膜病变)、Ⅴc(伴局灶性细胞增生或硬化)、Ⅴd(伴弥漫性增生性肾炎病变，有时伴新月体形成)。

Ⅵ型肾小球硬化型：以肾小球硬化为主，而缺乏其他病变。

除肾小球病变外，LN常有肾小管、间质和血管的累及。肾小管、间质常有炎症细胞浸润，伴有肾小管变性、坏死和萎缩，Ⅳ型LN患者，肾间质病变较严重，可有间质纤维化、细动脉和入球小动脉等血管内皮细胞肿胀和坏死，管腔狭窄。少数患者有坏死性小血管炎。免疫荧光可见免疫球蛋白和补体在间质、小管基底膜、毛细血管壁等部位沉积。

狼疮性肾炎的各型病理改变并不是固定不变的，不少患者随着病情发展或有效治疗而出现病理类型的相互转变。如病情恶化可从Ⅱ、Ⅲ型转变为Ⅳ型，或经有效治疗后可从Ⅳ型变为Ⅲ型、Ⅱ型。一般膜型转变较少出现。

近年来认为LN肾组织活动性指数和慢性指数对指导治疗和估计预后有重要的价值。狼疮肾组织活动指数包括：肾小球细胞明显增多、肾小球节段性坏死、铁丝圈样病变、细胞性新月体、核碎裂或苏木精小体、透明血栓形成、间质细胞浸润、小动脉纤维坏死。慢性指数包括：肾小球硬化、纤维素性新月体和粘连、肾间质纤维硬化、肾小管萎缩、肾小血管硬化。以上各项按轻、中、重分别评为1，2，3分。活动指数升高是积极给予激素、免疫抑制药治疗的重要指征。慢性指数则与晚期肾脏病的程度呈正相关。活动性指数轻～中度升高提示病情有可逆性，积极治疗后肾功能可好转或稳定。活动性指数和慢性指数均中度升高者，仍是积极治疗的强烈指征。活动指数重度升高时仍应积极治疗，但它反映肾脏结构有严重的活动性破坏，常可导致瘢痕形成。

主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。

目前，随着对LN诊断和治疗的进步，LN的预后已大为改观，局灶增生型肾损害者5年存活率可达75%～80%，膜性肾病者，5年存活率约85%，弥漫增生型LN预后较差，特别是伴有高血压和氮质血症者，在20世纪70年代，5年生存率仅约25%，近年来由于激素和细胞毒药物的联合应用以及良好的活动性监测，多个医疗中心报告5年存活率超过80%，10年存活率超过60%。LN的主要死因是肾功能衰竭、狼疮性脑病及合并感染。LN的预后与下列因素有关：

1.年轻男性发生肾衰的危险性高。

2.氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临。肾功能急剧下降表示存在活动性、可治性或潜在可逆性。

3.持续性低补体血症预示LN易发展至肾功衰竭。

4.及时控制LN活动可明显改善其预后。

5.肾活检慢性指数与慢性肾衰的发生呈正相关。

近年来对LN发病机制的研究虽有很大发展，但到目前为止对这一多因素、多方面的复杂机制尚未十分清楚。

1.目前公认LN是典型的自身免疫复合物肾炎  其证据为：

(1)血浆中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。

(2)体内有大量的自身抗体，包括核内的抗单、双链DNA、抗SM、抗RNP、抗核蛋白等；胞质内的抗La、Ro等；细胞的抗淋巴细胞、抗血小板、抗内皮细胞等以及细胞外基质的某些成分蛋白如基底膜上的IV型胶原等。其中DNA-抗DNA抗体是引起肾脏损害的主要免疫复合物之一。

(3)患者循环中免疫复合物阳性。免疫荧光检查证实肾组织有DNA-抗DNA免疫复合物沉积。

(4)存在低补体血症。

(5)组织学改变呈免疫反应特征，包括淋巴细胞及浆细胞浸润。

(6)使用皮质激素及细胞毒药物治疗有效。

2.免疫复合物的形成与沉着是LN引起肾损害的主要机制

(1)循环免疫复合物在肾脏沉积：一些外来抗原(如病毒)和内源性抗原(如DNA、免疫球蛋白、淋巴细胞表面抗原等)作用于免疫调节功能异常的患者，使B淋巴细胞高度活跃增殖，产生大量自身抗体，并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾脏，并引起肾小球损伤，这是主要发病机制。该过程受到循环免疫复合物大小、电荷性、亲和性及肾小球系膜对其清除能力，局部的血流动力学等影响。该形式主要导致系膜增殖及毛细胞血管内皮增殖型病理改变。

(2)种植抗原：核抗原或其他抗原预先在肾小球上皮下结合，形成所谓种植抗原，再与相应循环中抗体相结合，形成原位免疫复合物。

(3)原位免疫复合物形成：循环抗体和肾小球、肾小管或血管壁基底膜内源性抗原相结合，形成原位免疫复合物。

上述沉着于肾单位的免疫复合物，激活补体系统，引起一系列的免疫损伤反应，如血管内凝血因子激活，毛细血管通透性增加，中性粒细胞、单核细胞等炎症细胞的浸润，局部组织细胞的坏死，裂解酶的大量释放或蛋白溶解，以及一系列调节肾小球细胞增殖、基质增生的细胞因子的释放等，从而导致肾组织损伤。参与肾脏损害的尚有其他体液因子如激肽、缓激肽系统。在此过程中，血小板及血管内皮细胞功能异常，血小板激活及凝血系统激活也参与肾损伤过程。与原发性肾小球肾炎发病机制不同的是，免疫损伤中补体激活即可通过传统途径，也可通过旁路途径。除体液免疫外，也有T细胞免疫功能异常，如T抑制/T辅助细胞比值异常等也参与本病免疫发病机制。细胞因子与LN关系密切，LN存在多种细胞因子的异常表达，如IL-2受体、IL-6、IL-1、IL-4、TNF、TCAM-1、IFN等在LN中表达均增高，说明细胞因子参与了LN的发病。近年来研究认为，在SLE患者可能存在各种类型细胞凋亡增多，导致核小体等核抗原过度释放，刺激体内免疫系统，激活淋巴细胞，而被激活的T、B淋巴细胞由于可能存在激活诱导细胞死亡途径异常，凋亡减少，从而使体内处于过度活化状态的T、B细胞数目明显增多，产生各种自身抗体，引起SLE的发病。

此外，LN的发病机制也可能与其他多种因素有关，如免疫调节障碍，多克隆B细胞活化产生众多自身抗体，形成自身免疫反应；黏附因子与细胞浸润，内分泌激素失调，遗传因素、环境因素等。总之，本病实为多元性疾病。