血小板减少性紫癜是否一直要靠激素药维持？

血小板减少性紫癜的病因

血小板减少性紫癜病因概要：

　　血小板减少性紫癜的病因有3大方面：由于巨核细胞生成减少、巨核细胞生成无效而导致的血小板的生成减少或成熟障碍；免疫性、非免疫性原因而导致的血小板的破坏或消耗增多；脾贮留、血液稀释、血小板生成的调节紊乱等导致的血小板分布异常。
　　血小板减少性紫癜的详细解释：
　　可由先天性和后天性各种的病因引起。
　　1、血小板的生成减少或成熟障碍：其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减少或缺乏，如有巨核细胞成熟障碍时，巨核细胞不能正常地产生血小板，可有巨核细胞的形态异常。血小板的寿命常正常。
　　（1）巨核细胞生成减少：①遗传性：为范科尼（Fancon1）贫血、TAR综合征。②获得性再生低下：放射因素、化学因素、感染、药物等所致。③骨髓占位病变：如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。
　　（2）巨核细胞生成无效：①遗传性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich综合征等。②获得性：如维生素B12缺乏或叶酸缺乏，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。③其他：如DiGuglielmo综合征、白血病前期等。
　　2、血小板的破坏或消耗增多：在这一类中，骨髓中的巨核细胞并无减少，且常有代偿性增多。巨核细胞的形态也可正常，幼稚的巨核细胞增多。血小板的减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。血小板的寿命缩短。由于新生的血小板增多，血片中常表现为大形的血小板，与巨核细胞的增多呈一致性。
　　（1）免疫性：①自身免疫（特发性血小板减少性紫癜）：有急性、慢性和继发性（如系统性红斑性狼疮等）。②输血后紫癜：少见，由于输血后同种免疫抗体引起。③新生儿紫癜。④药物性紫癜：药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或破坏血小板的作用，如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。
　　（2）非免疫性：①血管因素：如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（如蛇咬伤、外科手术、产科意外、感染、肿瘤）和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。②人工心肺、体外循环。③感染：如细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等感染。④药物：直接破坏血小板，如噻嗪类等。
　　3、血小板分布异常：体内血小板的数量可并不减少。由于循环血液内血小板的分布异常或在脾脏内截留过多，致血液中的血小板数量减少。
　　脾贮留：各种原因（如充血、浸润、感染、肿瘤等）引起的脾功能亢进。
　　稀释：如输注库存血。
　　血小板生成的调节紊乱：甚少见，如血小板生成素缺乏症或周期性血小板减少症。
　　以上各类发病机制可以单独或合并存在。血小板减少可合并有血小板功能障碍。

血小板减少性紫癜的症状

　　出血是本病最主要的症状，常表现为皮肤与黏膜的出血，患者可以出现皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血和牙龈出血，出血的症状一般与血小板计数水平相关但并不平行。女性患者以月经增多最为常见，有时可为本病主要的或唯一的症状。如有消化道出血时有便血或呕血。泌尿道出血表现为血尿。外伤或手术时伤口可有大量渗血不止。

血小板减少性紫癜的检查

　　血小板减少，出血时间延长，凝血时间正常，血凝块退缩不良，骨髓巨核细胞数增加，失血性贫血，抗血小板抗体可阳性。若伴其他血液系统疾病，则有相应实验室指标改变。血小板检查项目是对血液中的血小板进行定量与定性分析，用于诊断血小板异常。血小板的基本功能是黏附、聚集、分泌、促凝血、血块回缩。通过这些功能维持着正常人体的初期止血作用。由于这些功能异常而导致的出血疾病包括遗传性和获得性两类，在有些疾病同时会有血小板功能异常和数量减少。

血小板减少性紫癜的诊断

1.病史

　　既往手术、牙科和创伤后出血史有助于发现患者慢性血小板减少的时间，服药史有助于排除药物（如肝素、奎宁等）相关的血小板减少，注意继发于HIV、HCV等病毒或其他微生物感染、自身免疫性疾病和淋巴系统增殖性疾病引发的血小板减少以及家族性血小板减少和输血后紫癜等。
　　2.体格检查
　　应注意出血的部位、类型和严重程度。
　　3.实验室检查
　　（1）血涂片检查：有助于排除假性血小板减少（由EDTA依赖的血小板聚集）、微血管病性溶血等。
　　（2）自身抗体筛查：排除其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、B细胞肿瘤、免疫性甲状腺疾病以及低丙种球蛋白血症等。
　　（3）特殊检查：
　　①骨髓检查：多数学者推荐，对年龄大于40岁、临床症状不典型的患者应行骨髓细胞形态学或骨髓活检病理学检查。
　　②血小板自身抗体的检测：糖蛋白特异性方法（monoclonalantibody-specificimmobilizationofplateletantigens，MAIPA）检测自身抗体特异性强，约78%～93%。血小板膜糖蛋白特异性自身抗体（抗GPⅠb/Ⅲa或抗GPⅠb/Ⅸ）滴度与治疗强度、出血严重程度及出血频率存在明显相关性，但敏感性稍低，约49%～66%。可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。
　　③血小板生成素（thrombopoietin，TPO）检测：对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助，可用以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常）。
　　④幽门螺杆菌（helicobacterpylori，HP）检测：近年，HP感染与ITP发病的关系引起关注，但尚存争议。

血小板减少性紫癜的治疗

　　1.激素（首选）
　　泼尼松1mg/（kg·d）用4周，此后逐渐减量，至少治疗半年，如治疗4—6周后无效可换其他治疗。2/3患者有效。
　　2.切脾（次选）激素，治疗无效的患者，2/3对切脾治疗有效。
　　（1）适应证：①激素治疗6周无效，儿童需推迟>12个月。
　　3.免疫抑制
　　激素或切脾治疗无效及不能切脾者可选用治疗。
　　4.短期内迅速提升血小板数量的治疗
　　（1）大剂量静脉丙种球蛋白：剂量为每口0.4g/kg，连用5日，可以通过阻断巨噬细胞对抗体包裹的血小板的清除作用而使血小板水平在短期内快速上升。
　　（2）大剂量甲泼尼龙：剂量为lg/d，可以用于有严重出血倾向的患者，通过抑制单核吞噬细胞系统的功能，减少血小板的破坏。

医生指导下用药，血液科随访。