地中海贫血如何治疗？

　　一、西医
　　轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
　　1、药物治疗：
　　1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
　　2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
　　红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
　　3.铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine），可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。
　　2、手术治疗：
　　1.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型&beta；地贫的疗效较好，对重型&beta；地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
　　2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
　　3、其他特殊疗法：基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
　　二、中医
　　一、脾肾阳虚证：治法：补肾健脾。方剂：十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g，白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。偏阴虚者加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g；偏阳虚者加制附片10g、仙灵脾10g；黄疸未净者加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g。方解：本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成，四君子汤补中益气、健脾和胃，四物汤活血补血，补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
　　二、肝肾阴虚证：治法：滋养肝肾，填精补血。方剂：左归丸加味。熟地15g、山药15g、山萸肉10g、菟丝子15g、枸杞子15g、何首乌15g、牛膝10g、鹿角胶10g、龟板胶10g、元参10g、女贞子12g、旱莲草10g、山药10g、丹皮10g，有黄疸者加茵陈、泽泻、栀子；腹中积块加三棱、莪术。方解：本方为滋补肾阴基本方左归丸加味。
　　三、湿热壅盛证：治法：清利湿热为主，佐以益气养血。方剂：血府逐瘀汤合茵陈蒿汤加减。茵陈20g、茯苓10g、莪术10g、白术10g、泽泻10g、赤芍10g、当归10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、鳖甲10g。有气血两虚者加党参15g、黄芪30g、当归10g，白芍10g。方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅；加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。

　　一、护理
　　1、地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
　　2、饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富的食物。
　　3、注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。
　　二、饮食
　　一、地中海贫血食疗方：
　　健脾养血食疗方
　　1.乌龙大枣汤
　　取大枣50克，龙眼肉20克，砂仁15克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文火炖2小时，食肉饮汤。
　　2.冬虫夏草鸡
　　用冬虫夏草，薏苡仁各30克，当归10克，乌鸡1只。加水适量，加油盐调味，文水炖2小时，食肉饮汤。
　　3.阿胶大枣粥
　　取糯米50克，阿胶10克，大枣8枚，白砂糖适量。阿胶捣碎；将洗净糯米、大枣共煮粥，快熟时放入阿胶及白砂糖，再煮片刻即可。
　　4.虫草炖瘦鸭
　　用冬虫夏草6枚，瘦鸭1只。鸭去毛及内脏，洗净切块，放入砂锅内，加人冬虫夏草及食盐、葱、姜等调料，放入适量清水偎炖，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟烂。
　　5.加味羊骨粥
　　取羊骨750克，粳米50克，黄芪20克，大枣7枚。羊骨洗净砸碎，与黄芪、大枣同入砂锅，用适量清水煎煮，取汤代水与洗净粳米同煮为粥，粥快熟时加入适量生姜、葱白、食盐搅匀，再煮片刻即可。宜温热空腹服用，连用15日为1疗程。
　　6.花生牛筋粥
　　用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗净切成小块，与花生米、洗净糯米共入砂锅，加清水适量煮粥，至蹄筋烂熟、米开汤调；为止。宜温热空腹眼食，每日服食1次。
　　7.蜂蜜桑葚膏
　　取鲜桑葚1000克，蜂蜜25克。桑葚洗净绞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷却贮藏备用。每日食2次，每次取10--15克以热水冲服，连服半月为1疗程。
　　8.红黑木耳汤
　　用红枣10枚、黑木耳10克、高丽菜6克、丹参5克。以温水泡发洗净，加适量冰糖加水，隔水蒸1小时。分次服用，每日早晚2次。
　　二、地中海贫血吃食物对身体好：
　　1.宜进食营养丰富的食物，如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
　　2.多吃富含优质蛋白质的食物如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。
　　三、地中海贫血最好不要吃的食物：凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。

　　1、开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。
　　2、地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。
　　3、维他命之补充同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。
　　4、婚前检查：结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者，若是则特别注意产前检查。
　　5、产前检查：若夫妻均为带因者，每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产，以免将来照顾上的负担。