(一)血管壁结构和功能异常
1、遗传性
(1)遗传性出血性毛细血管扩张症。
(2)皮肤弹力过度症。
2、获得性
(1)感染性
肾综合征出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症。
(2)免疫因素
过敏性紫癜。
(3)化学因素
见于各种药物性血管性紫癜。
(4)生物因素
蛇毒、蜂毒等。
(5)代谢因素
维生素C缺乏病、类固醇紫癜、老年性紫癜等。
(6)机械性紫癜
(7)原因不明
单纯性紫癜。
(二)血小板数量或功能的异常
1、血小板减少
(1)血小板生成减少
无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再障、化疗药物等抑制骨髓、肿瘤浸润、周期性血小板减少等。
(2)血小板破坏或消耗过多
特发性血小板减少性紫癜、输血后紫癜、弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。
(3)血小板分布异常
脾功能亢进、低温麻醉等。
2、血小板增多
(1)原发性血小板增多症。
(2)继发性血小板增多症
类风湿关节炎、缺铁性贫血、淋巴瘤、脾切除术后、长春新碱等。
3、血小板功能缺陷
(1)遗传性
巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病等。
(2)获得性
尿毒症、骨髓增殖性疾病、药物因素、异常球蛋白血症。
(三)凝血异常
1、凝血因子缺乏或异常
(1)遗传性
血友病、血管性血友病、异常纤维蛋白原血症。
(2)获得性
重症肝病、维生素K缺乏症、大量输库血等。
2、纤维蛋白(原)溶解亢进
(1)原发性纤维蛋白原溶解亢进症。
(2)继发性纤维蛋白溶解亢进症
3、血循环抗凝物质
抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ抗体、狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质增多等。
(四)综合因素
临床可以由多种因素综合引起出血,如DIC。其临床特点表现除有引起DIC的原发病特点外,可有多部位重度出血,严重者可因颅内出血死亡。
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问诊要点包括:
1、出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后)、诱因。
2、有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、便血、血尿等出血症状。
3、有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疸、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状。
4、过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史。
5、过去易出血及易出血疾病家族史。
6、职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史。
鉴别诊断
1、老年性紫癜
好发于四肢的暗红色瘀斑,有时稍隆起。皮肤萎缩变薄,弹性降低。血小板正常,出凝血时间可能延长。
2、过敏性紫癜
多见于下肢、臀部、上肢等处,初为点状红斑,很快变为紫癜和瘀斑,对称分布,可密集,泛发。部分病人伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿。血小板计数正常。
3、维生素C缺乏病
维生素C缺乏所致。四肢或躯干等处与毛囊一致的紫癜,摩擦或受压部位较明显,严重者大片皮下出血。常有牙龈出血、乏力、食欲减退、空腹血清维生素C浓度降低。
4、色素性紫癜性苔藓样皮炎
好发于双小腿、足背,可累及大腿、臀部等处的散发或成片丘疹及紫癜,少许鳞屑,苔藓样变,常伴瘙痒,消退后留淡褐色素沉着。中年以上男性多见。
5、毛细血管扩张性环形紫癜
好发于双小腿,少数延至大腿,边缘清晰的瘀点、瘀斑及红斑,有毛细血管扩张。分布呈环形或半环形。好发于青、中年男女。[1]
检查
(一)体检
1、皮肤黏膜出血点的形态、部位和分布。
2、有无贫血、发热,重症紫癜者应做呼吸、体温、脉搏、血压检查。
3、有无毛细血管扩张,有无全身淋巴结肿大、脾肿大、黄疸、腹水、浮肿。
4、有无关节腔、口腔、鼻腔等部位出血。
(二)其他检查
1、查血常规。
2、筛选试验。常做的试验有束臂试验、出血时间和血小板计数等。
3、确诊试验。包括小动脉、小静脉或微血管组织病理学检查,骨髓检查,血小板寿命及血小板滞留试验等。
4、排除试验。白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)、血浆凝血酶原时间(PT)及凝血酶时间(TT)。
治疗
(一)遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症目前尚无根治办法,主要为对症疗法。
治疗方法主要分为以下几个步骤:
1、止血
体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用卡巴克洛(安络血)以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。
2、输血
仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。
3、补充铁剂
适用于慢性失血性贫血患者。
4、其他
肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘,β受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。
但由于肺动静脉瘘危险,即使无症状,也应该彻底检查有没有此问题,以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除肺动静脉瘘之前,任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素,以避免脑脓肿。对可接触到的毛细血管扩张病变(如皮肤,或经内镜进如鼻或消化道),可直接压迫,也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。
需反复输血者,注意预防乙型肝炎。大多数患者需长期使用铁剂,以补充黏膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。
(二)过敏性紫癜
1、消除致病因素
防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
2、一般治疗
(1)抗组胺药
如盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、特非那定(敏迪)等,亦可用葡萄糖酸钙静脉注射。
(2)改善血管通透性药物
维生素C、曲克芦丁等。
3、糖皮质激素
糖皮质激素有抑制抗原一抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用,故对减少出血和减轻症状有效,对关节症状及腹痛在部分患者中有一定疗效,但对皮肤紫癜与肾炎疗效不明显。
4、对症治疗
腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
5、免疫抑制剂
如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。
6、抗凝疗法
适用于肾型患者,初以肝素钠或低分子肝素静脉滴注之后改用华法林。
7、中医中药。
8、其他
如山莨菪碱、复方甘草甜素。
(三)特发性血小板减少性紫癜
应结合患者的年龄,血小板减少的程度,出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重者,应入院接受治疗。对于危及生命的严重出血,如颅内出血,应迅速予以糖皮质激素,静脉内输入免疫球蛋白,输入血小板作为一线治疗。甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时,避免使用任何引起或加重出血的药物,禁用血小板功能拮抗剂,有效地控制高血压以及避免创伤等。
告诉患者如果病因得以治疗后,紫癜可以缓慢消退。告诫患者不要使用化妆品或采用其他方法遮盖紫癜。如出现血肿,加压包扎和冷敷有助于减少出血。24小时后热敷增加血液吸收。诊断性检查包括外周血涂片、骨髓检查、血常规检查血小板数量、出凝血时间、毛细血管脆性、血块凝缩、凝血酶原时间、激活部分促凝血酶原激酶时间和纤维蛋白原水平。
预防措施
1、经常参加体育锻炼,增强体质。
2、预防感冒。
3、禁用与本病发生的有关的食品及药物。
日常护理
1、按血管炎及血管性皮肤病的一般护理常规护理。
2、老年性紫癜一般不需要治疗,只要予以解释并安慰患者即可。
3、皮质类固醇紫癜应减少皮质激素用量或停用。
4、暴发性紫癜足量使用皮质类固醇激素时注意观察药物副作用,及时通知医生。
5、新生儿紫癜应查明原因,给予相应治疗。
6、瘙痒性紫癜使用抗组胺药物时注意不良反应。
7、精神性紫癜主要是心理治疗。